의학용어 acute disseminated encephalomyelitis 뜻 급성파종뇌척수염

의학용어 acute disseminated encephalomyelitis 뜻?

대한의사협회 의학용어 제6판. 우리말(한자) : 급성파종뇌척수염(急性播種腦脊髓炎)

급성파종뇌척수염이란?

뇌와 척수에 갑자기 생겨 넓게 퍼지는 희귀한 자가면역질환. 뇌와 척수뿐만이 아니라 중추신경계와 그 말이집(수초, myelin)의 절연(insulation)에 손상을 입힌다. 그 결과 백질(white matter)이 파괴된다. 바이러스 감염이나 바이러스에 대한 백신접종 후에 발생한다. ADEM의 증상은 다발경화증(multiple sclerosis)의 증상과 비슷하여 질환 자체는 경계성 다발경화증으로 분류된다. 그러나 몇 가지 차이가 있다. 다발경화증과 달리 ADEM은 보통 어린이에게 발생하며 급속한 열이 특징적이다. ADEM은 갑자기 발병하나 다발경화증은 오랜 기간 동안 천천히 발생한다. 또한 ADEM은 의식상실, 혼수, 사망으로 이어질 수 있지만 다발경화증에서는 드물다. 1년에 100만명당 8명꼴로 발생하며 전연령에서 발생할 수 있지만 대부분의 사례는 5~8세 사이의 어린이와 청소년에서 발생한다. 남녀 비율은 비슷하다. 바이러스 감염이 증가하는 겨울과 봄에 주로 발생한다. 사망률은 5% 안팎이고, 회복이 되었더라도 후유증이 남을 수 있다. 치료기간은 1~6개월이다. ADEM을 1번 이상 앓은 경우에는 재발파종뇌척수염(recurrent disseminated encephalomyelitis) 또는 다상파종뇌척수염(multiphasic disseminated encephalomyelitis = MDEM)이라고 한다.

acute disseminated encephalomyelitis 어원

인도 게르만 공통조어 h₂eḱ(날카로운) + [라틴어 dis- (모든 방향으로) + sēminō(심다)] + [고대 그리스어 ἐν (안에) + κεφαλή (kephalḗ, 머리) + μυελός (muelós, 척수) + -ῖτις (-îtis, 불)]

acute disseminated encephalomyelitis 발음

영어 발음기호

əˈkjut dɪˈsɛmɪˌneɪtid ensèfəloumàiəláitis

한글발음

어큐트 디세미네이티드 엔세펄로우마이얼라이티스

 

급성파종뇌척수염 증상

바이러스 감염 1~3주 후에 갑자기 발병한다. 주요 증상은 열, 두통, 메스꺼움, 구토, 혼동, 시각장애, 졸음, 발작, 혼수 등이다. 초기 증상이 약하게 나타나더라도 수시간에서 하루 사이에 빠르게 악화된다. 반신불완전마비(hemiparesis), 하반신불완전마비(paraparesis), 뇌신경바비(cranial nerve palsies) 등이 동반될 수 있다.

급성파종뇌척수염 원인

인플루엔자 바이러스, 뎅기열, 엔테로바이러스, 홍역, 볼거리, 풍진, 수두대상포진바이러스, 엡스타인-바바이러스, 거대세포바이러스, 단순포진바이러스, A형 간염, 콕사키바이러스 등이 포함된다. 세균감염으로는 폐렴마이코플라즈마, 보렐리아, 렙토스피라, 베타용혈사슬알균이 있다. 백신접종은 광견병, B형간염, 백일해, 이프테리아, 홍역, 볼거리, 풍진, 폐렴알균, 수두, 인플루엔자, 일본뇌염, 소아마비 등이 관련되어 있다.

급성파종뇌척수염 치료

1차치료는 고용량의 메틸프레드니솔론이나 덱사메타손 같은 코티코스테로이드 정맥주사이다. 그후 3~6주간 프레드니솔론을 용량을 줄여서 경구투여한다. 덱사메타손보다 메틸프레드니솔론이 더 효과적이다. 스테로이드 경구투여 기간이 3주 미만이면 재발되어 악화되기 쉽다. 소염제, 혈장분리교환(plasmapheresis), 고용량의 정맥 면역글로불린, 미토산트론(mitoxantrone), 사이클로포스퍼마이드 투여도 도움이 된다. 이 약들은 스테로이드가 효과가 없을 때 대안적으로 사용된다.

급성파종뇌척수염 예후

50~70%는 완전히 외복되며, 70~90%는 약간의 장애가 남는다. 스테로이드 치료에 반응이 없으면 예후가 나쁜데 혼히 심각한 신경학적 증상이 나타난다. 성인들보다 소사의 회복이 빠르고, 열이 나는 편이 회복이 더 빠르다. 그 이유는 발열로 인해 신체보호효과와 함께 진단과 치료가 더 신속하게 이루어질 수 있기 때문이다. ADEM은 다발경화증으로 진행될 수 있다.

acute disseminated encephalomyelitis 사진. 출처 https://openi.nlm.nih.gov/

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