의학용어 acromegaly 뜻 성장호르몬 과다분비에 의한 말단비대증 증상과 치료법

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의학용어 acromegaly 뜻?

대한의사협회 의학용어 제6판. 우리말(한자) : 말단비대증(末端肥大症)

말단비대증이란?

성장판이 닫힌 후에 성장호르몬이 과다분비되어 발생하는 질환. 손, 발, 머리 등이 커진다.

acromegaly 어원

고대 그리스어 ἄκρον (ákron, 끝) + μέγας (mégas, 크다)

acromegaly 발음

영어 발음기호

æ̀krəméɡəli

한글발음

애크러메걸리

콩글리쉬

아크로메갈리

말단비대증 뜻 해설

성장판(growth plates)이 닫힌 후에 성장호르몬(growth hormone = GH)이 과다분비되어 발생하는 질환. 초기 증상은 특징적으로 손과 발이 커지며 이마, 턱, 코의 거대화도 동반된다. 그에 따라 관절통, 두꺼운 피부, 목소리가 두꺼워짐, 두통, 시력감퇴 등이 있을 수 있다. 합병증으로 제2형 당뇨, 수면무호흡, 고혈압 등이 동반될 수 있다. 성장판이 닫히지 않은 어린 나이에 성장호르몬이 과다분비되면 말단비대증 대신 거인증(gigantism)이 생긴다. 유병율은 10만명당 6명 꼴이며, 대부분 중년에 진단을 받는다. 남녀의 유병율은 같다. 일반적인 말단비대증의 원인은 뇌하수체(pituitary gland)과 성장호르몬을 과다생성하는 것이다. 95% 이상의 사례에서 양성종양인 뇌하수체샘종(pituitary adenoma)이 원인인 것으로 나타났다. 말단비대증은 유전되지 않는다. 포도당내성검사(당내성검사, glucose tolerance test = GTT)포도당용액(glucose solution)을 먹은 후 성장호르몬 수치를 측정하는 방법으로 진단이 이루어진다. CT, MRI 촬영으로 부위를 확진한다. 치료법은 종양제거수술, 방사선 치료, 투약 등이다. 종양이 작을 수록 수술 예후가 좋다. 수술이 효과적이지 못한 경우에는 성장호르몬억제인자 유사물질과 성장호르몬 수용체 대항제를 투약할 수 있다. 방사선 치료는 수술이나 투약이 완전하지 않을 때 시행할 수 있다. 조기에 발견에서 치료할수록 예후가 좋다. 치료하지 않을 경우 기대수명은 10년 정도 감소한다.

 

말단비대증 증상

말단비대증 증상과 합병증

(1) 물렁조직(연부조직, soft tissue)이 눈에 띄게 붓는다. 해당 부위는 손, 발, 코, 입술, 귀 등이며 전체적으로 피부가 두꺼워진다. 큰혀증(macroglossia)이 생긴다. 쥐젖(skin tag)이 있을 수 있다.
(2) 내부 장기의 연부조직이 붓는다. 심장의 근육이 약해지고 고혈압이 생긴다. 심부전(cardiac failure)으로 이어질 수 있는 심근병증(cardiomyopathy)이 있을 수 있다. 신장이 커진다. 대장암(colorectal cancer)이 생긴다. 당뇨가 생긴다. 갑상샘결절(thyroid nodules)과 갑상샘암이 있을 수 있다.
(3) 성대가 두꺼워져서 목소리가 깊어지고 말이 느려진다. 수면무호흡(sleep apnea)이 생긴다.
(4) 머리뼈(두개골, skull)와 숨구멍(fontanelle)이 확장된다. 이마뼈 돌출(전두부 돌출, brow protrusion, frontal bossing)이 두드러진다. 아래턱 돌출(아래턱나옴증, prognathism)이 두드러진다.
(5) 뼈의 과다성장으로 인한 골관절염(osteoarthritis),  신경압박증후군(nerve compression syndrome), 손목굴증후군(수근관증후군, carpal tunnel syndrome)이 생길 수 있다.
(6) 털과다증(다모증, hypertrichosis), 과다색소침착(hyperpigmentation), 땀과다증(다한증, hyperhidrosis)이 있을 수 있다.
(7) 뇌하수체 성장으로 두통이 유발되며, 뇌하수체가 주변 조직을 압박하여 여러 증상이 발생한다. 시신경교차(시각교차, optic chiasm) 부위에 압박을 받으면 시력에 문제가 생길 수 있다. 또한 다른 호르몬 생성에 영향을 주어 생식샘저하증(hypogonadism) 및 관련 증상이 있을 수 있다.

말단비대증 진단

(1) 혈액 속의 인슐린유사성장인자1(insulin-like growth factor 1 = IGF-1) 검사
(2) 포도당 섭취 후 성장호르몬억제검사(GH suppression test) 
(3) 기타 호르몬 검사 : 갑상샘자극호르몬(thyroid-stimulating hormone = TSH), 생식샘자극호르몬(gonadotropic hormone), 부신피질자극호르몬(adrenocorticotropic hormone = ACTH), 프로락틴(젖분비호르몬, prolactin)
(4) CT, MRI

말단비대증 치료법

치료목표는 성장호르몬 생산을 정상수준으로 감소시켜 말단비대증의 증상을 개선하고, 주변 뇌에 가해지는 압력을 완화하며, 정상적인 뇌하수체 기능을 보존하는 것이다.

(1) 약물치료

① 성장호르몬억제인자 유사물질(소마토스타틴 유사물질, somatostatin analogues)
성분명 옥트레오타이드(octreotide) = 상품명 산도스타틴(Sandostatin)이나 성분명 란레오타이드(lanreotide) = 상품명 소마툴린(Somatuline)을 2~4주마다 주사한다. 1시간 이내에 성장호르몬 수치가 감소하고, 몇 분 안에 두통이 개선된다. 
② 성장호르몬억제인자 유사물질에 반응하지 않거나 금기일 때 도파민 작용제(dopamine agonists)인 브로모크립틴(bromocriptine)이나 카버락틴(cabergoline) 정제를 복용한다. 
③ 성장호르몬 수용체 대항제(GH receptor antagonists)
페그비소만트(pegvisomant) = 소마버트(Somavert)를 매일 피하주사한다.

(2) 수술

윗턱의 잇몸이나 콧구멍으로 접근하는 나비굴경유수술(접형동경유수술, transsphenoidal surgery)을 시행한다.

(3) 방사선요법

수술 후에도 뇌하수체 종양이 남아있는 사람에게 시행된다. 사전에 성장호르몬 수치를 낮추기 위한 약물을 투여한다. 방사선요법은 4~6주에 걸쳐 시행된다.

 

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